MEDHES: Tumores neuroendocrinos pancreáticos y neoplasias endocrinas múltiples

Autor: Dr. Adrian Chuquitaype
Revisión: 23/10/2026

Última actualización: 23/10/2026

Tumor	Clínica	Diagnóstico	Claves
Insulinoma	Hipoglucemia en ayunas o con ejercicio, síntomas neuroglucopénicos (conducta, confusión, convulsiones matutinas), aumento de peso	Ayuno supervisado de 72 h: glucosa <55 con insulina, péptido C y proinsulina altossulfonilureas negativas	El TNE funcionante +frec.~90% benigno, único y pequeñoenucleación
Gastrinoma (Zollinger-Ellison)	Úlceras pépticas múltiples, refractarias o distales, diarrea, ERGE grave	Gastrina en ayunas >10 veces lo normal con pH gástrico <2prueba de secretina	Triángulo del gastrinomaduodeno > páncreas25% con MEN1IBP en dosis altas
Glucagonoma	Eritema necrolítico migratorio, DM leve, pérdida de peso, glositis, TVP, depresión	Glucagón muy alto	Suele ser maligno y grande
VIPoma (Verner-Morrison)	Diarrea acuosa masiva, hipopotasemia, aclorhidria (WDHA)	VIP altodiarrea secretora persiste en ayunas	Octreotida
Somatostatinoma	DM, colelitiasis, esteatorrea, hipoclorhidria	Somatostatina alta	Páncreas o duodenoasociado a NF1

Localización → TC o RM multifásica, ecoendoscopia (la más sensible para lesiones pequeñas de páncreas), PET/TC con 68Ga-DOTATATE (receptores de somatostatina).
Marcador general → cromogranina A (falsos positivos con IBP, gastritis atrófica, ERC).
Tratamiento → cirugía en enfermedad localizada; análogos de somatostatina para síntomas y control del crecimiento; everolimus, sunitinib, PRRT con 177Lu-DOTATATE en avanzados.
No funcionantes → la mayoría de los TNE pancreáticos; se presentan por efecto de masa o como hallazgo.

Síndrome	Gen	Componentes
MEN1 (síndrome de Wermer)	MEN1 (menina)	Hiperparatiroidismo primario (~95%, primera manifestación), TNE pancreáticos y duodenales (gastrinoma), adenoma hipofisario (prolactinoma) — «las 3 P»
MEN2A (síndrome de Sipple)	RET	Carcinoma medular de tiroides (~100%), feocromocitoma (~50%), hiperparatiroidismo (~20–30%)
MEN2B	RET (M918T)	Carcinoma medular agresivo y precoz, feocromocitoma, neuromas mucosos, hábito marfanoidesin hiperparatiroidismo

Herencia → autosómica dominante; estudio genético a familiares de primer grado.
MEN1 → paratiroidectomía subtotal o total con autotrasplante (hiperplasia de las cuatro glándulas).
MEN2 → descartar y tratar primero el feocromocitoma antes de cualquier cirugía; tiroidectomía profiláctica en portadores de RET.
Otros síndromes → von Hippel-Lindau (feocromocitoma, TNE pancreáticos, hemangioblastomas, carcinoma renal de células claras), NF1 (feocromocitoma, somatostatinoma duodenal).

##brain## Recuerda:
- Recuerda: el insulinoma es el TNE pancreático funcionante más frecuente; el gastrinoma se localiza más en el duodeno.

1. Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G, Bartsch DK, Capdevila J, Caplin M, et al. ENETS consensus guidelines update for the management of patients with functional pancreatic neuroendocrine tumors and patients with non-functional pancreatic neuroendocrine tumors. Neuroendocrinology. 2016;103(2):153-171. doi:10.1159/000443171
2. Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR, et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(9):2990-3011. doi:10.1210/jc.2012-1230
3. Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, Elisei R, Evans DB, Gagel RF, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015;25(6):567-610. doi:10.1089/thy.2014.0335
4. Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, Heller SR, Montori VM, Seaquist ER, et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(3):709-728. doi:10.1210/jc.2008-1410