Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- ENFOQUE
- Vómitos biliosos en un neonato → obstrucción quirúrgica hasta demostrar lo contrario; descartar urgente la malrotación con vólvulo.
Hallazgo en la Rx Diagnóstico probable Doble burbuja sin gas distal Atresia duodenal (también páncreas anular) Doble burbuja con gas distal Estenosis duodenal o malrotación con bandas de Ladd o vólvulo Triple burbuja o pocos niveles Atresia yeyunal Múltiples asas dilatadas Atresia ileal, íleo meconial, Hirschsprung - ATRESIAS INTESTINALES
- Atresia duodenal → falta de recanalización (no vascular); asociada a síndrome de Down (~30%), cardiopatías, páncreas anular; polihidramnios; vómitos biliosos en las primeras horas con abdomen no distendido.
- Tratamiento de la duodenal → descompresión gástrica, hidratación; duodenoduodenostomía en diamante (Kimura).
- Atresia yeyunoileal → origen vascular intrauterino; vómitos biliosos y distensión progresiva; Rx con niveles y sin gas distal; enema con microcolon.
Tipo (yeyunoileal) Anatomía I Membrana con continuidad de la pared II Cabos unidos por un cordón fibroso, mesenterio intacto IIIa Cabos separados con defecto mesentérico en V IIIb «Cáscara de manzana» (apple peel): yeyuno proximal y defecto mesentérico extenso IV Atresias múltiples («en cuentas de rosario») - Tratamiento de la yeyunoileal → resección del segmento dilatado y anastomosis término-terminal; riesgo de intestino corto (tipos IIIb y IV).
- MALROTACIÓN Y VÓLVULO DEL INTESTINO MEDIO
- Mecanismo → rotación incompleta: ciego alto y bandas de Ladd que cruzan el duodeno; base mesentérica estrecha que favorece el vólvulo del intestino medio (riesgo de necrosis de todo el intestino delgado).
- Clínica → vómitos biliosos súbitos en un lactante previamente sano, irritabilidad, distensión tardía, sangrado rectal y shock si hay isquemia.
- Diagnóstico → serie esofagogastroduodenal (de elección: unión duodenoyeyunal mal ubicada, «sacacorchos»); ecografía: relación invertida de vasos mesentéricos y signo del remolino.
- Tratamiento → cirugía urgente de Ladd: devolvulación antihoraria, sección de bandas, ampliación de la base mesentérica, ciego a la izquierda y apendicectomía.
- ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
- Defecto → ausencia de células ganglionares en los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach) del segmento distal: falta de relajación con obstrucción funcional.
- Localización → rectosigmoides (~75–80%); colónica total en ~5–10%; asociaciones → síndrome de Down, mutaciones de RET.
- Clínica → no eliminación de meconio en las primeras 48 h, distensión, vómitos; al tacto rectal: ampolla vacía y salida explosiva de gas y heces (signo del disparo o «blast»); en niños mayores: estreñimiento crónico desde el nacimiento y retraso del crecimiento.
- Complicación más temida → enterocolitis asociada (fiebre, distensión, diarrea fétida, sepsis).
- Diagnóstico → enema contrastado (zona de transición con segmento distal estrecho); manometría anorrectal (ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio); biopsia rectal por succión (estándar: ausencia de células ganglionares, nervios hipertróficos, aumento de acetilcolinesterasa, calretinina negativa).
- Tratamiento → descenso endorrectal transanal (técnica de De la Torre-Mondragón) o técnicas de Soave, Duhamel o Swenson; ostomía previa si hay enterocolitis grave o segmento largo.
- Diferencias con el estreñimiento funcional → funcional: inicio tras el destete o control de esfínteres, ampolla llena de heces, encopresis; Hirschsprung: desde el nacimiento, ampolla vacía.
- Otros diagnósticos diferenciales → tapón meconial y síndrome de colon izquierdo pequeño (hijos de madre diabética), íleo meconial (fibrosis quística).
- MALFORMACIÓN ANORRECTAL
- Clasificación → varones: fístula rectoperineal, rectouretral bulbar (la +frec.), rectouretral prostática, rectovesical (la más alta); mujeres: fístula rectoperineal, rectovestibular (la +frec.), cloaca persistente (la más compleja); sin fístula: asociada al síndrome de Down.
- Evaluación → examen perineal detenido; esperar 16–24 h (el meconio tarda en aparecer por la fístula); Rx lateral en decúbito prono con pelvis elevada si no hay fístula visible (reemplaza al invertograma).
- Malformaciones asociadas (VACTERL) → urológicas (las +frec.), vertebrales y sacras, médula anclada, cardiacas; ecografía renal, ecocardiograma y ecografía medular.
- Tratamiento → fístula perineal: anoplastia primaria en el periodo neonatal; demás: colostomía con cabos separados (sigmoides proximal) y luego anorrectoplastia sagital posterior (Peña) a los 1–3 meses; cierre de la colostomía después.
- ##brain## Recuerda:
- En el estreñimiento funcional la ampolla rectal está llena de heces; la ampolla vacía orienta a Hirschsprung.
- La anorrectoplastia de Peña suele hacerse a los 1–3 meses de vida, no después del año.
- REFERENCIAS
- Langer JC. Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin North Am. 2017;97(1):147-159. doi:10.1016/j.suc.2016.08.011
- Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: a review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
- Heuckeroth RO. Hirschsprung disease — integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15(3):152-167. doi:10.1038/nrgastro.2017.149
- Levitt MA, Peña A. Anorectal malformations. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:33. doi:10.1186/1750-1172-2-33