Revisión: 23/10/2026
Última actualización: 23/10/2026
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- SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
- Antecedente → infección 1–4 semanas antes (Campylobacter jejuni la +frec. identificada; CMV, EBV, Zika, influenza); raro tras vacunas.
- Variantes → polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (la +frec. en Occidente), neuropatía axonal motora aguda (anti-GM1, anti-GD1a; asociada a C. jejuni), síndrome de Miller Fisher (oftalmoplejía, ataxia, arreflexia; anti-GQ1b).
- Clínica → debilidad simétrica ascendente con arreflexia, parestesias distales, dolor lumbar; pares craneales (diplejía facial); disautonomía; nadir en <4 semanas.
- Diagnóstico → clínico; LCR con disociación albuminocitológica (proteínas altas con <50 células, a partir de la 1.ª–2.ª semana); estudios de conducción nerviosa (desmielinizante o axonal).
- Vigilar → capacidad vital forzada (intubar si <20 mL/kg), disfagia, disautonomía (arritmias); escala EGRIS para predecir ventilación.
- Tratamiento → inmunoglobulina EV 0.4 g/kg/día por 5 días o plasmaféresis (eficacia similar; no combinar); los corticoides no sirven; soporte → profilaxis de TVP, dolor, rehabilitación.
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica → progresión >8 semanas; LCR y conducción nerviosa; tratamiento: corticoides, IgIV o plasmaféresis (sí responde a corticoides).
- MIASTENIA GRAVIS
1. CONCEPTOS
- Mecanismo → anticuerpos contra el receptor de acetilcolina postsináptico (~85% de las generalizadas), contra MuSK o LRP4.
- Epidemiología → mujeres jóvenes y varones mayores; timoma en ~10–15%; hiperplasia tímica en jóvenes.
- Clínica → debilidad fluctuante y fatigable que empeora al final del día: ptosis y diplopía (forma ocular, la presentación +frec.), disartria, disfagia, debilidad proximal; reflejos y sensibilidad normales.
- Crisis miasténica → insuficiencia respiratoria o bulbar; desencadenantes: infecciones, cirugía, embarazo, fármacos.
2. DIAGNÓSTICO
- Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina → prueba diagnóstica principal; si son negativos: anti-MuSK y anti-LRP4.
- Prueba del hielo → mejora la ptosis tras 2 min de frío (bedside).
- Electrofisiología → decremento en la estimulación repetitiva; electromiografía de fibra única (la más sensible).
- TC o RM de tórax → buscar timoma en todos.
3. TRATAMIENTO
- Sintomático → piridostigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa).
- Inmunomodulador → prednisona; ahorradores: azatioprina, micofenolato; biológicos: rituximab (MuSK), eculizumab, ravulizumab, efgartigimod.
- Timectomía → timoma siempre; MG generalizada con anti-receptor de acetilcolina en 18–65 años (mejora el curso, MGTX).
- Crisis → UCI, soporte ventilatorio, IgIV o plasmaféresis; suspender anticolinesterásicos transitoriamente.
- Fármacos a evitar → aminoglucósidos, fluoroquinolonas, macrólidos, magnesio EV, bloqueadores neuromusculares, β-bloqueadores, toxina botulínica, penicilamina, inhibidores de checkpoint.
- SÍNDROME DE LAMBERT-EATON Y BOTULISMO
Característica Miastenia gravis Lambert-Eaton Botulismo Sitio Postsináptico Presináptico (canales de calcio P/Q) Presináptico (toxina impide la liberación de ACh) Clínica Ocular y bulbar, fatigabilidad Debilidad proximal de piernas que mejora con el ejercicio, arreflexia, boca seca y disautonomía Parálisis descendente simétrica que inicia en pares craneales, midriasis, sin fiebre ni alteración sensitiva Asociación Timoma Cáncer de pulmón de células pequeñas (~50%) Conservas caseras, miel (lactantes), heridas, drogas inyectadas Electrofisiología Decremento Incremento tras ejercicio o estimulación rápida Incremento con estimulación rápida Tratamiento Piridostigmina, inmunosupresión, timectomía Tratar el tumoramifampridina (3,4-diaminopiridina) Antitoxina precoz (heptavalenteinmunoglobulina botulínica en lactantes), soporte ventilatoriopenicilina solo en el de herida - ##brain## Recuerda:
- Recuerda: el diagnóstico de la polineuropatía crónica inflamatoria se basa en clínica, electrofisiología y LCR; la biopsia de nervio solo se usa en casos dudosos.
- ##brain## Recuerda:
- REFERENCIAS
- van Doorn PA, Van den Bergh PYK, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Attarian S, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. Eur J Neurol. 2023;30(12):3646-3674. doi:10.1111/ene.16073
- Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G, Benatar M, Cea G, Evoli A, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology. 2021;96(3):114-122. doi:10.1212/WNL.0000000000011124
- Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vankrunkelsven P, Allen JA, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556-3583. doi:10.1111/ene.14959