Miocardiopatías

1. CONCEPTOS

• Frecuencia → 1.º dilatada, 2.º hipertrófica, 3.º restrictiva.
• Mujer posmenopáusica + estrés emocional + clínica de SICA con disfunción apical transitoria y coronarias normales → Takotsubo («corazón roto»).

1. ETIOLOGÍA Y MANEJO

• Causa primaria +frec. → idiopática / genética (gen TTN, titina); secundaria +frec. → alcohol.
• Otras → miocarditis, periparto, fármacos (doxorrubicina, trastuzumab), cocaína, endocrinopatías, hemocromatosis, VIH, beriberi, taquimiocardiopatía, Chagas.
• Tto → igual que IC con FE reducida (4 pilares); DAI/resincronización según FEVI.
• Causa +frec. de trasplante cardiaco en jóvenes → miocardiopatía dilatada.

1. CARACTERÍSTICAS Y MANEJO

• Trastorno cardiaco genético +frec. → miocardiopatía hipertrófica (HAD; genes de sarcómero: MYH7, MYBPC3).
• Dx → grosor de pared ≥15 mm (≥13 mm en familiares); obstrucción → gradiente ≥30 mmHg en el TSVI.
• Forma +frec. → hipertrofia septal asimétrica; histología → desorganización de miocitos («disarray»).
• Soplo → sistólico que aumenta con Valsalva y bipedestación (↓ precarga) y disminuye en cuclillas.
• Causa secundaria → ataxia de Friedreich, enfermedad de Fabry, amiloidosis (fenocopias).
• Tto sintomático → β-bloqueador (o verapamilo/diltiazem); obstrucción refractaria → mavacamten (inhibidor de miosina) / miectomía septal (Morrow) / ablación septal con alcohol.
• Evitar → digoxina, vasodilatadores, nitratos, deshidratación.
• Prevención de muerte súbita → DAI (si alto riesgo).

• ##brain## Recuerda:
  • Ataxia de Friedreich: joven con ataxia progresiva, Romberg (+), Babinski bilateral, pie cavo y miocardiopatía hipertrófica.

1. CARACTERÍSTICAS Y MANEJO

• Causa secundaria +frec. → amiloidosis; otras → sarcoidosis, hemocromatosis, endomiocardiofibrosis, radiación.
• Amiloidosis AL → Sd. nefrótico, macroglosia, túnel carpiano, Rojo Congo (+) con birrefringencia verde manzana.
• Eco → patrón «moteado» (granular brillante); ECG → bajo voltaje pese a pared engrosada.
• Dx diferencial → pericarditis constrictiva.
• Tto: ATTR → tafamidis; AL → quimioterapia (daratumumab-bortezomib-ciclofosfamida-dexametasona); hemocromatosis → flebotomías / quelantes.

1. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023; 44(37): 3503-626. doi: 10.1093/eurheartj/ehad194
2. Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the management of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2024. doi: 10.1016/j.jacc.2024.02.014
3. Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, Allen LA, Byun JJ, Colvin MM, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the management of heart failure. Circulation. 2022; 145(18): e895-e1032. doi: 10.1161/CIR.0000000000001063