Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- ATRESIA DE VÍAS BILIARES
- Definición → obliteración inflamatoria progresiva de la vía biliar extrahepática (y luego intrahepática) en el periodo neonatal.
- Importancia → la causa +frec. de colestasis neonatal quirúrgica y de trasplante hepático en niños.
- Tipos → tipo III (obliteración hasta el hilio hepático) en ~90%; tipos I (colédoco) y II (conducto hepático común) son raros.
- Clínica → ictericia que persiste más allá de las 2 semanas con bilirrubina directa alta, acolia, coluria, hepatomegalia; buen estado general al inicio.
- Estudio → bilirrubina directa en todo ictérico >2 semanas; ecografía (vesícula ausente o pequeña, signo del cordón triangular); gammagrafía hepatobiliar (sin excreción intestinal); biopsia hepática; confirmación: colangiografía intraoperatoria.
- Tratamiento → portoenterostomía de Kasai (anastomosis en Y de Roux al hilio hepático), idealmente antes de los 60 días de vida (mejor pronóstico cuanto más temprano).
- Evolución → colangitis recurrente, hipertensión portal; la mayoría requiere trasplante hepático a largo plazo.
- QUISTE DE COLÉDOCO
- Teoría → unión pancreatobiliar anómala con canal común largo: reflujo de enzimas pancreáticas a la vía biliar.
- Epidemiología → más en mujeres y en población asiática.
Todani Descripción I (el +frec.) Dilatación del colédoco (IA quística, IB segmentaria, IC fusiforme) II Divertículo del colédoco III Coledococele (porción intraduodenal) IVA Quistes intra y extrahepáticos IVB Múltiples quistes extrahepáticos V Quistes intrahepáticos (enfermedad de Caroli) - Clínica → niños: ictericia y masa; adultos: dolor, colangitis, pancreatitis; la tríada clásica (dolor, ictericia, masa) es poco frecuente.
- Diagnóstico → ecografía inicial; colangio-RM (de elección para definir la anatomía).
- Tratamiento → resección completa del quiste + hepaticoyeyunostomía en Y de Roux (los remanentes tienen riesgo de colangiocarcinoma); coledococele: esfinterotomía endoscópica.
- ENFERMEDAD DE CAROLI
- Definición → dilatación sacular congénita de los conductos biliares intrahepáticos (Todani V); síndrome de Caroli si se asocia a fibrosis hepática congénita; relación con la poliquistosis renal autosómica recesiva.
- Complicaciones → litiasis intrahepática, colangitis recurrente, abscesos, cirrosis biliar secundaria, colangiocarcinoma.
- Diagnóstico → ecografía y colangio-RM o TC: signo del punto central (rama portal dentro del conducto dilatado).
- Tratamiento → antibióticos en colangitis, ácido ursodesoxicólico; resección hepática si es localizada; trasplante si es difusa o con cirrosis.
- ##brain## Recuerda:
- La cirugía de Kasai se recomienda antes de los 60 días de vida; cuanto antes, mejor el drenaje biliar.
- REFERENCIAS
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713. doi:10.1016/S0140-6736(09)60946-6
- Soares KC, Arnaoutakis DJ, Kamel I, Rastegar N, Anders R, Maithel S, et al. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management. J Am Coll Surg. 2014;219(6):1167-1180. doi:10.1016/j.jamcollsurg.2014.04.023
- Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzic N, Mack CL, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(1):154-168. doi:10.1097/MPG.0000000000001334