Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
- Epidemiología → mujeres en edad fértil (9:1), más grave en afrodescendientes, hispanos y asiáticos.
- Patogenia → pérdida de tolerancia frente a material nuclear de células apoptóticas; inmunocomplejos (hipersensibilidad III) y anticuerpos citotóxicos (II); HLA-DR2 y DR3; déficit de C1q, C2 y C4.
Órgano Manifestaciones Constitucional Fiebre, astenia, pérdida de peso Articular Artralgias o artritis no erosiva, migratoria (la +frec.)artropatía de Jaccoud (deformidad reductible) Piel y mucosas Agudo: eritema malar en alas de mariposa (fotosensible)subagudo: anular o psoriasiforme (anti-Ro)crónico: discoide (cicatriz)úlceras orales indoloras, alopecia Serosas Pleuritis (la serositis +frec.), pericarditis Renal Nefritis lúpica (determina el pronóstico) Hematológico Anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia Neuropsiquiátrico Convulsiones, psicosis, mielitis, deterioro cognitivo Cardiaco Pericarditis, endocarditis de Libman-Sacks (estéril), aterosclerosis acelerada - Embarazo → puede activar el LES; riesgo de preeclampsia, pérdida fetal y lupus neonatal (anti-Ro: bloqueo AV congénito, lesiones cutáneas, citopenias).
- Lupus inducido por fármacos → hidralazina, procainamida, isoniazida, minociclina, anti-TNF; anti-histona; afecta poco riñón y SNC; remite al suspender el fármaco.
- DIAGNÓSTICO (EULAR/ACR 2019)
- Criterio de entrada → ANA ≥1:80; clasificación → ≥10 puntos con ≥1 criterio clínico.
- Criterios de mayor peso → nefritis clase III o IV en biopsia (10), clase II o V (8), eritema malar agudo (6), pericarditis (6), artritis (6); anti-ADN de doble cadena o anti-Sm (6).
- Anticuerpos → ANA: el más sensible (tamizaje); anti-Sm: el más específico; anti-ADN de doble cadena: específico y relacionado con actividad y nefritis; anti-P ribosomal: manifestaciones neuropsiquiátricas.
- Actividad → anti-ADN en aumento, C3 y C4 bajos, VSG alta; la PCR suele ser normal (si está alta, buscar infección o serositis).
- TRATAMIENTO (EULAR 2023)
- Para todos → hidroxicloroquina (≤5 mg/kg/día; reduce brotes y mortalidad; control oftalmológico), fotoprotección, control cardiovascular y vacunas.
- Glucocorticoides → la menor dosis y el menor tiempo posibles; meta de mantenimiento ≤5 mg/día de prednisona o retirar.
- Moderado o sin respuesta → metotrexato, azatioprina o micofenolato; biológicos: belimumab (anti-BLyS), anifrolumab (anti-receptor de interferón tipo I).
- Grave (nefritis, neuropsiquiátrico, citopenias graves) → pulsos de metilprednisolona + micofenolato o ciclofosfamida; rituximab en refractarios.
- Embarazo → planificarlo en remisión; mantener hidroxicloroquina; aspirina en dosis baja para prevenir preeclampsia; azatioprina permitida; suspender micofenolato y ciclofosfamida.
- Mortalidad → temprana por actividad e infecciones; tardía por enfermedad cardiovascular.
- SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO (SAF)
- Definición → trombosis arteriales o venosas y/o morbilidad obstétrica con anticuerpos antifosfolípido persistentes; primario o secundario (sobre todo al LES).
- Anticuerpos → anticoagulante lúpico (el de mayor riesgo trombótico), anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I; confirmar con dos determinaciones separadas ≥12 semanas; la anticardiolipina da VDRL falso positivo.
- Clínica → TVP y TEP, ACV en jóvenes, pérdidas fetales recurrentes, preeclampsia grave, insuficiencia placentaria; livedo reticular, trombocitopenia, valvulopatía.
- SAF catastrófico → trombosis de ≥3 órganos en <1 semana con microangiopatía; anticoagulación + corticoides + recambio plasmático o inmunoglobulina EV.
- Tratamiento → trombosis: warfarina (INR 2–3) de forma indefinida; los ACOD no se recomiendan, sobre todo en triple positividad o trombosis arterial; obstétrico: aspirina en dosis baja + heparina de bajo peso molecular; portador asintomático de alto riesgo: aspirina en dosis baja.
- ##brain## Recuerda:
- La serositis más frecuente del LES es la pleuritis, y la causa principal de muerte tardía es cardiovascular.
- El anticuerpo anti-La no tiene valor demostrado como «protector» de nefritis.
- REFERENCIAS
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412. doi:10.1002/art.40930
- Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, Aringer M, Arnaud L, Bae SC, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):15-29. doi:10.1136/ard-2023-224762
- Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023;82(10):1258-1270. doi:10.1136/ard-2023-224609