Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- ENFOQUE
- Ictericia clínica → bilirrubina >2–3 mg/dL (primero en escleras).
Predominio Mecanismo Causas Indirecta (no conjugada) Más producción Hemólisis, eritropoyesis ineficaz, reabsorción de hematomas Indirecta (no conjugada) Menor captación o conjugación Gilbert, Crigler-Najjar, ictericia neonatal, fármacos (rifampicina), hipotiroidismo Directa con patrón hepatocelular (ALT/AST muy altas) Daño hepatocelular Hepatitis viral, alcohólica, autoinmune, isquémica, fármacos, Wilson Directa con colestasis y vía biliar dilatada Obstrucción extrahepática Coledocolitiasis, cáncer de páncreas o vía biliar, ampuloma, Mirizzi, estenosis, parásitos (Fasciola, Ascaris) Directa con colestasis sin dilatación Colestasis intrahepática CBP, CEP intrahepática, fármacos, colestasis del embarazo, sepsis, infiltrativas (TB, linfoma, amiloidosis) Directa con enzimas normales Defecto de excreción Dubin-Johnson, Rotor - Primer estudio en colestasis → ecografía abdominal (¿vía biliar dilatada?); luego colangio-RM o ecoendoscopia; CPRE si se requiere terapia.
- Coluria → solo con bilirrubina directa (hidrosoluble); acolia → obstrucción completa.
- Signo de Courvoisier-Terrier → vesícula palpable no dolorosa con ictericia: obstrucción maligna distal (cabeza de páncreas).
- HIPERBILIRRUBINEMIAS HEREDITARIAS
Síndrome Herencia y defecto Bilirrubina Claves Tratamiento Gilbert Actividad de UGT1A1 reducida (~30%)el +frec. (3–7%) Indirecta leve (<4 mg/dL) Ictericia intermitente con ayuno, estrés, infecciones, ejercicioresto del perfil y hemograma normales Ninguno (benigno) Crigler-Najjar I AR, ausencia de UGT1A1 Indirecta muy alta (>20) Kernícterus neonatalno responde a fenobarbital Fototerapia, trasplante hepático Crigler-Najjar II AR, UGT1A1 muy reducida Indirecta 6–20 Responde a fenobarbital Fenobarbital Dubin-Johnson AR, transportador canalicular MRP2 Directa Hígado negro (pigmento), empeora con anticonceptivos y embarazocoproporfirina I urinaria >80% Ninguno Rotor AR, OATP1B1/1B3 (captación y almacenamiento) Directa Hígado de aspecto normal Ninguno - Gilbert → diagnóstico clínico por exclusión (bilirrubina indirecta aislada sin hemólisis ni hepatopatía); la prueba de ayuno no es necesaria; el estudio genético confirma.
- Interacción en Gilbert → toxicidad aumentada por irinotecán y atazanavir.
- OTRAS
- Ictericia neonatal → ver Neonatología.
- Colestasis del embarazo → prurito palmoplantar en el 3.er trimestre con ácidos biliares altos; ácido ursodesoxicólico; riesgo fetal.
- Ictericia postoperatoria o en sepsis → colestasis multifactorial (hemólisis, fármacos, nutrición parenteral, hipoperfusión).
- ##brain## Recuerda:
- El síndrome de Crigler-Najjar tipo II es autosómico recesivo, no dominante.
- El Gilbert se diagnostica por exclusión; no hace falta la prueba de ayuno.
- REFERENCIAS
- Erlinger S, Arias IM, Dhumeaux D. Inherited disorders of bilirubin transport and conjugation: new insights into molecular mechanisms and consequences. Gastroenterology. 2014;146(7):1625-1638. doi:10.1053/j.gastro.2014.03.047
- Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017;112(1):18-35. doi:10.1038/ajg.2016.517
- Chalasani NP, Maddur H, Russo MW, Wong RJ, Reddy KR; Practice Parameters Committee of the American College of Gastroenterology. ACG clinical guideline: diagnosis and management of idiosyncratic drug-induced liver injury. Am J Gastroenterol. 2021;116(5):878-898. doi:10.14309/ajg.0000000000001259