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Publicado: Por Dr. Chuquitaype

Ictericia e hiperbilirrubinemias

Autor: Dr. Adrian Chuquitaype
Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026

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    • ENFOQUE
        • Ictericia clínica → bilirrubina >2–3 mg/dL (primero en escleras).
        PredominioMecanismoCausas
        Indirecta (no conjugada)Más producciónHemólisis, eritropoyesis ineficaz, reabsorción de hematomas
        Indirecta (no conjugada)Menor captación o conjugaciónGilbert, Crigler-Najjar, ictericia neonatal, fármacos (rifampicina), hipotiroidismo
        Directa con patrón hepatocelular (ALT/AST muy altas)Daño hepatocelularHepatitis viral, alcohólica, autoinmune, isquémica, fármacos, Wilson
        Directa con colestasis y vía biliar dilatadaObstrucción extrahepáticaColedocolitiasis, cáncer de páncreas o vía biliar, ampuloma, Mirizzi, estenosis, parásitos (Fasciola, Ascaris)
        Directa con colestasis sin dilataciónColestasis intrahepáticaCBP, CEP intrahepática, fármacos, colestasis del embarazo, sepsis, infiltrativas (TB, linfoma, amiloidosis)
        Directa con enzimas normalesDefecto de excreciónDubin-Johnson, Rotor
        • Primer estudio en colestasis → ecografía abdominal (¿vía biliar dilatada?); luego colangio-RM o ecoendoscopia; CPRE si se requiere terapia.
        • Coluria → solo con bilirrubina directa (hidrosoluble); acolia → obstrucción completa.
        • Signo de Courvoisier-Terrier → vesícula palpable no dolorosa con ictericia: obstrucción maligna distal (cabeza de páncreas).
    • HIPERBILIRRUBINEMIAS HEREDITARIAS
      • SíndromeHerencia y defectoBilirrubinaClavesTratamiento
        GilbertActividad de UGT1A1 reducida (~30%)el +frec. (3–7%)Indirecta leve (<4 mg/dL)Ictericia intermitente con ayuno, estrés, infecciones, ejercicioresto del perfil y hemograma normalesNinguno (benigno)
        Crigler-Najjar IAR, ausencia de UGT1A1Indirecta muy alta (>20)Kernícterus neonatalno responde a fenobarbitalFototerapia, trasplante hepático
        Crigler-Najjar IIAR, UGT1A1 muy reducidaIndirecta 6–20Responde a fenobarbitalFenobarbital
        Dubin-JohnsonAR, transportador canalicular MRP2DirectaHígado negro (pigmento), empeora con anticonceptivos y embarazocoproporfirina I urinaria >80%Ninguno
        RotorAR, OATP1B1/1B3 (captación y almacenamiento)DirectaHígado de aspecto normalNinguno
        • Gilbert → diagnóstico clínico por exclusión (bilirrubina indirecta aislada sin hemólisis ni hepatopatía); la prueba de ayuno no es necesaria; el estudio genético confirma.
        • Interacción en Gilbert → toxicidad aumentada por irinotecán y atazanavir.
    • OTRAS
        • Ictericia neonatal → ver Neonatología.
        • Colestasis del embarazo → prurito palmoplantar en el 3.er trimestre con ácidos biliares altos; ácido ursodesoxicólico; riesgo fetal.
        • Ictericia postoperatoria o en sepsis → colestasis multifactorial (hemólisis, fármacos, nutrición parenteral, hipoperfusión).
        • ##brain## Recuerda:
          • El síndrome de Crigler-Najjar tipo II es autosómico recesivo, no dominante.
          • El Gilbert se diagnostica por exclusión; no hace falta la prueba de ayuno.
    • REFERENCIAS
        1. Erlinger S, Arias IM, Dhumeaux D. Inherited disorders of bilirubin transport and conjugation: new insights into molecular mechanisms and consequences. Gastroenterology. 2014;146(7):1625-1638. doi:10.1053/j.gastro.2014.03.047
        2. Kwo PY, Cohen SM, Lim JK. ACG clinical guideline: evaluation of abnormal liver chemistries. Am J Gastroenterol. 2017;112(1):18-35. doi:10.1038/ajg.2016.517
        3. Chalasani NP, Maddur H, Russo MW, Wong RJ, Reddy KR; Practice Parameters Committee of the American College of Gastroenterology. ACG clinical guideline: diagnosis and management of idiosyncratic drug-induced liver injury. Am J Gastroenterol. 2021;116(5):878-898. doi:10.14309/ajg.0000000000001259

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