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Publicado: Por Dr. Chuquitaype

Hipertensión endocraneana, hidrocefalia y malformaciones del SNC

Autor: Dr. Adrian Chuquitaype
Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026

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    • LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
        • Producción y reabsorción → se produce en los plexos coroideos (~500 mL/día) y se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas hacia los senos venosos.
        • Circulación → ventrículos laterales → agujeros de Monro → III ventrículo → acueducto de Silvio → IV ventrículo → agujeros de Luschka y Magendie → espacio subaracnoideo.
    • HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA (HTE)
        • PIC → normal 5–15 mmHg en adultos; HTE si se mantiene >20–22 mmHg.
        • Doctrina de Monro-Kellie → el cráneo es rígido: el aumento de un componente (parénquima, sangre, LCR o una masa) debe compensarse con la reducción de otro; agotada la compensación, la PIC sube bruscamente.
        • Presión de perfusión cerebral → PPC = PAM − PIC; objetivo 60–70 mmHg.
        • Clínica temprana → cefalea (el síntoma +frec., matutina y con Valsalva), vómitos en proyectil y papiledema bilateral (el signo +específico); parálisis del VI par (falso localizador).
        • Tríada de Cushing (tardía) → hipertensión arterial con presión diferencial amplia, bradicardia y respiración irregular: indica herniación inminente.
        HerniaciónEstructuraClínica
        SubfalcinaCircunvolución del cíngulo bajo la hozCompresión de la cerebral anterior: paresia del miembro inferior contralateral
        Transtentorial lateral (uncal)Uncus del lóbulo temporal sobre el borde tentorialMidriasis ipsilateral (III par), hemiparesia contralateral, compresión de la cerebral posterior, deterioro de conciencia
        Central (diencefálica)Descenso del diencéfaloPupilas pequeñas, Cheyne-Stokes, rigidez de decorticación y luego descerebración
        AmigdalarAmígdalas cerebelosas por el agujero magnoCompresión bulbar: tríada de Cushing, apnea, paro cardiorrespiratorio
        • Complicaciones neuroendocrinas → SIADH, síndrome cerebral perdedor de sal, diabetes insípida, hipopituitarismo.
        • Monitorización → catéter intraventricular (además permite drenar LCR) o intraparenquimatoso en UCI; las ondas A de Lundberg («en meseta») son las más graves.
        • Medidas generales → cabecera a 30° con cuello neutro, normotermia, sedoanalgesia, normocapnia (PaCO2 35–45 mmHg), normoglucemia, sodio normal-alto, evitar hipotensión e hipoxemia, profilaxis anticonvulsiva en TEC grave (7 días).
        • Osmoterapia → manitol 0.25–1 g/kg en bolo (vigilar hipotensión y osmolaridad >320 mOsm/kg) o suero salino hipertónico (3% o 23.4%; preferible si hay hipotensión; vigilar hipernatremia).
        • Hiperventilación → solo transitoria (PaCO2 30–35 mmHg) como puente ante herniación inminente; evitarla de forma profiláctica y en las primeras 24 h del TEC (isquemia por vasoconstricción).
        • HTE refractaria → drenaje de LCR, coma barbitúrico, hipotermia moderada, craniectomía descompresiva (el colgajo óseo se guarda en el tejido subcutáneo abdominal o congelado).
        • Edema vasogénico (tumores, abscesos) → dexametasona; en el TEC (edema citotóxico) los corticoides están contraindicados.
    • HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA (PSEUDOTUMOR CEREBRI)
        • Perfil → mujer joven con obesidad o aumento de peso reciente; fármacos asociados: tetraciclinas, retinoides, exceso de vitamina A.
        • Clínica → cefalea, oscurecimientos visuales transitorios, acúfeno pulsátil, diplopía por paresia del VI par, papiledema bilateral.
        • Diagnóstico → RM con venografía normal (descartar trombosis de senos venosos) y punción lumbar con presión de apertura >25 cmH2O y LCR normal.
        • Tratamiento → bajar de peso, acetazolamida (primera línea), topiramato; si hay pérdida visual progresiva: fenestración de la vaina del nervio óptico, derivación de LCR o stent del seno venoso; las punciones repetidas son solo temporales.
    • HIDROCEFALIA
        • Tipos → obstructiva o no comunicante (estenosis del acueducto, tumores de fosa posterior, Chiari II, Dandy-Walker) y comunicante (hemorragia subaracnoidea o intraventricular del prematuro, meningitis).
        • Clínica en lactantes → macrocefalia progresiva, fontanela abombada, separación de suturas, venas del cuero cabelludo dilatadas, ojos en «sol poniente», irritabilidad y vómitos.
        • Clínica en niños mayores y adultos → cefalea, vómitos, papiledema, deterioro de conciencia.
        • Diagnóstico → ecografía transfontanelar en lactantes; TC o RM en los demás.
        • Tratamiento → agudo: drenaje ventricular externo; definitivo: derivación ventriculoperitoneal (la +frec.) o ventriculostomía endoscópica del III ventrículo en la obstructiva.
        • Complicaciones de la derivación → obstrucción (la +frec.), infección (S. epidermidis), hiperdrenaje con hematoma subdural.
        • Hidrocefalia normotensiva del adulto → tríada de Hakim-Adams: trastorno de la marcha (magnética, el primer síntoma y el que más mejora), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo; ventriculomegalia desproporcionada (índice de Evans >0.3) con PIC normal; la punción lumbar evacuadora (tap test) predice la respuesta; derivación ventriculoperitoneal.
    • MALFORMACIONES
        • Defectos del tubo neural → prevención con ácido fólico 0.4 mg/día desde antes de la concepción (4 mg si hubo un hijo afectado); AFP elevada en suero materno y líquido amniótico.
        DefectoClaves
        AnencefaliaAusencia de bóveda y hemisferiosincompatible con la vida
        EncefaloceleProtrusión de meninges y parénquima, sobre todo occipital
        Espina bífida ocultaDefecto del arco posterior (L5–S1) cubierto de pielmarcas cutáneas (mechón de pelo, hoyuelo, angioma)puede asociar médula anclada
        MeningoceleProtrusión de meninges y LCR sin tejido nerviosopocos déficits
        MielomeningoceleProtrusión de médula y meninges, lumbosacraparaplejía, vejiga e intestino neurógenosse asocia a Chiari II e hidrocefalia (80–90%)
        • Manejo del mielomeningocele → posición prona, cubrir con apósito estéril húmedo, antibiótico y cierre quirúrgico en 24–72 h; derivación si hay hidrocefalia; cirugía fetal en centros seleccionados; precauciones de alergia al látex.
        ChiariClaves
        Tipo IDescenso de las amígdalas cerebelosas >5 mm bajo el agujero magnoadolescentes y adultoscefalea occipital con Valsalva, siringomieliadescompresión suboccipital si es sintomático
        Tipo II (Arnold-Chiari)Descenso de vermis, IV ventrículo y troncoasociado a mielomeningocele e hidrocefaliadisfagia, estridor y apneas en lactantes
        Tipo IIIHerniación del contenido de la fosa posterior en un encefalocele occipital o cervical altoel más grave
        • Craneosinostosis → cierre prematuro de suturas; la sagital es la +frec. (escafocefalia); coronal unilateral (plagiocefalia anterior), metópica (trigonocefalia); cirugía antes del año; diferenciar de la plagiocefalia posicional (la causa +frec. de cabeza asimétrica: cambios posturales).
        • ##brain## Recuerda:
          • Recuerda: la HTE se define por PIC sostenida >20–22 mmHg (no >15), y la hiperventilación no debe usarse de forma profiláctica: solo como puente breve ante herniación.
          • Recuerda: el término «HTE benigna» se reemplazó por hipertensión intracraneal idiopática, cuyo tratamiento base es bajar de peso y acetazolamida; la principal complicación es la pérdida visual.
    • REFERENCIAS
        1. Carney N, Totten AM, O'Reilly C, Ullman JS, Hawryluk GWJ, Bell MJ, et al. Guidelines for the management of severe traumatic brain injury, fourth edition. Neurosurgery. 2017;80(1):6-15. doi:10.1227/NEU.0000000000001432
        2. Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100. doi:10.1136/jnnp-2017-317440
        3. Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD Jr, Warf BC. Hydrocephalus in children. Lancet. 2016;387(10020):788-799. doi:10.1016/S0140-6736(15)60694-8
        4. Williams MA, Malm J. Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2):579-599. doi:10.1212/CON.0000000000000305
        5. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15007. doi:10.1038/nrdp.2015.7

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