Revisión: 25/10/2026
Última actualización: 25/10/2026
- [accordion]
- FISIOLOGÍA Y PRUEBAS
- Hemostasia primaria → adhesión plaquetaria (factor de von Willebrand y GPIb), activación y agregación (GPIIb/IIIa y fibrinógeno); su fallo da sangrado mucocutáneo inmediato (petequias, epistaxis, menorragia).
- Hemostasia secundaria → cascada de coagulación hasta la fibrina; su fallo da hematomas profundos y hemartrosis, sangrado tardío.
Prueba Evalúa Se prolonga en Recuento de plaquetas Número Trombocitopenias Tiempo de protrombina (TP/INR) Vía extrínseca y común (VII, X, V, II, fibrinógeno) Warfarina, déficit de vitamina K, hepatopatía, CID TTPa Vía intrínseca y común (XII, XI, IX, VIII) Hemofilias, von Willebrand (por déficit de VIII), heparina no fraccionada, anticoagulante lúpico Fibrinógeno y dímero D Consumo y fibrinólisis CID (fibrinógeno bajo, dímero D alto) - TTPa prolongado → prueba de mezcla: corrige si hay déficit de factor; no corrige si hay inhibidor (anticoagulante lúpico, inhibidor adquirido del VIII).
- TROMBOCITOPENIAS
- Pseudotrombocitopenia → agregación por EDTA: repetir en tubo con citrato y revisar el frotis.
- Trombocitopenia inmune primaria (PTI) → diagnóstico de exclusión: plaquetas <100 000/µL aisladas; en niños tras una infección viral, autolimitada; en adultos crónica; descartar VIH, VHC, H. pylori, LES, fármacos.
- Tratamiento de la PTI → niños sin sangrado relevante: observación; tratar si hay sangrado o plaquetas <20 000–30 000/µL: corticoides (prednisona o dexametasona); IGIV si se requiere ascenso rápido; segunda línea: agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag, romiplostim), rituximab, fostamatinib, esplenectomía.
- Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) → déficit grave de ADAMTS13 (<10%, casi siempre autoinmune): anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos + trombocitopenia ± fiebre, síntomas neurológicos y daño renal; urgencia: plasmaféresis + corticoides + caplacizumab ± rituximab; no transfundir plaquetas salvo sangrado grave.
- Síndrome hemolítico urémico típico → niños tras diarrea sanguinolenta por E. coli productora de toxina Shiga (O157:H7): soporte y diálisis; no antibióticos ni antidiarreicos; atípico → por alteración del complemento: eculizumab.
- Trombocitopenia inducida por heparina → caída >50% de plaquetas a los 5–10 días de heparina con trombosis paradójica; puntaje 4T y anticuerpos anti-PF4; suspender toda heparina y anticoagular con argatrobán, fondaparinux o un anticoagulante oral directo.
- TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA COAGULACIÓN
Característica Enfermedad de von Willebrand Hemofilia A Hemofilia B Herencia Autosómica (dominante en el tipo 1, la +frec.) Ligada al X (varones) Ligada al X Déficit Factor de von Willebrand (± VIII) Factor VIII Factor IX Clínica Sangrado mucocutáneo, menorragia Hemartrosis (artropatía), hematomas musculares, sangrado tras cirugía Igual que la A Laboratorio TTPa normal o prolongado, plaquetas normales, actividad y antígeno de vWF bajos TTPa prolongado, TP normal TTPa prolongado, TP normal Tratamiento Desmopresina (tipo 1), concentrados con vWF, ácido tranexámico Concentrado de factor VIII (profilaxis), emicizumab, desmopresina en leves Concentrado de factor IX, terapia génica - Gravedad de la hemofilia → grave <1% de actividad, moderada 1–5%, leve 5–40%; complicación: inhibidores contra el factor (más en la A).
- Medidas → evitar inyecciones IM, aspirina y AINE.
- COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS
- Coagulación intravascular diseminada (CID) → sepsis (la causa +frec.), trauma, cáncer (LPA, adenocarcinomas), complicaciones obstétricas (desprendimiento de placenta, embolia de líquido amniótico); trombocitopenia, TP y TTPa prolongados, fibrinógeno bajo, dímero D alto, esquistocitos; puntaje ISTH.
- Tratamiento de la CID → tratar la causa; transfundir plaquetas, plasma o crioprecipitado solo si hay sangrado o procedimientos; heparina profiláctica si predomina la trombosis.
- Déficit de vitamina K → recién nacido (profilaxis con vitamina K IM al nacer), malabsorción, antibióticos, warfarina; TP prolongado primero (factor VII).
- Hepatopatía → déficit de síntesis de factores (salvo el VIII); el TP no responde a la vitamina K.
- TROMBOFILIAS Y ANTICOAGULACIÓN
- Trombofilias hereditarias → factor V Leiden (la +frec. en caucásicos: resistencia a la proteína C activada), mutación de la protrombina G20210A, déficit de antitrombina (resistencia a la heparina), proteína C (necrosis cutánea por warfarina) y proteína S; adquiridas → síndrome antifosfolípido, cáncer, embarazo, estrógenos, inmovilización, cirugía, HPN.
Anticoagulante Mecanismo Control y reversión Heparina no fraccionada Potencia la antitrombina (IIa y Xa) TTPaprotamina Heparina de bajo peso molecular (enoxaparina) Sobre todo anti-Xa Anti-Xa en obesos, gestantes e insuficiencia renalprotamina parcial Warfarina Antagonista de la vitamina K (II, VII, IX, X, proteínas C y S) INR 2–3 (2.5–3.5 en válvulas mecánicas mitrales)vitamina K + concentrado de complejo protrombínico Dabigatrán Inhibidor directo de la trombina Idarucizumab Rivaroxabán, apixabán, edoxabán Inhibidores directos del Xa Andexanet alfa o concentrado de complejo protrombínico - Anticoagulantes orales directos → contraindicados en válvulas mecánicas, estenosis mitral moderada-grave, síndrome antifosfolípido triple positivo y embarazo.
- ##brain## Recuerda:
- Recuerda: en la PTT no se transfunden plaquetas (salvo sangrado grave); el tratamiento urgente es la plasmaféresis.
- Recuerda: el TP evalúa la vía extrínseca y se prolonga primero en el déficit de vitamina K; la hemofilia prolonga solo el TTPa.
- REFERENCIAS
- Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, Buchanan G, Cines DB, Cooper N, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-3866. doi:10.1182/bloodadvances.2019000966
- Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158. doi:10.1111/hae.14046
- Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. Von Willebrand's disease. N Engl J Med. 2016;375(21):2067-2080. doi:10.1056/NEJMra1601561
- Levi M, Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood. 2018;131(8):845-854. doi:10.1182/blood-2017-10-804096