Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- ESCLEROSIS SISTÉMICA
- Mecanismo → vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis por exceso de colágeno; mujeres de 30–50 años.
- Esclerodermia localizada (morfea) → solo piel y tejidos subyacentes, sin afectación sistémica: en placas (la +frec.), lineal (la +frec. en niños).
Característica Cutánea limitada Cutánea difusa Extensión cutánea Distal a codos y rodillas, cara Proximal: tronco y extremidades Raynaud Años antes Simultáneo o reciente Órganos CREST: calcinosis, Raynaud, esófago, esclerodactilia, telangiectasiashipertensión arterial pulmonar tardía Precoz: enfermedad pulmonar intersticial, crisis renal, corazón Anticuerpo Anti-centrómero Anti-Scl-70 (topoisomerasa I)anti-ARN polimerasa III (crisis renal) Pronóstico Mejor Peor - Fenómeno de Raynaud → la manifestación más frecuente y precoz; palidez (vasoespasmo) → cianosis → rubor (reperfusión), desencadenado por frío o estrés; la capilaroscopia patológica sugiere enfermedad sistémica.
- Otras → microstomía, piel «en sal y pimienta», úlceras digitales, acroosteólisis, ERGE y dismotilidad intestinal.
- Causas de muerte → enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar.
- Crisis renal esclerodérmica → HTA maligna con LRA (más en la difusa y con prednisona >15 mg/día): IECA (captopril) aunque suba la creatinina.
- Tratamiento → Raynaud: nifedipino, inhibidores de fosfodiesterasa 5, iloprost; piel y EPID: micofenolato, metotrexato (piel), nintedanib, tocilizumab, ciclofosfamida; HAP: antagonistas de endotelina (bosentán), sildenafilo o tadalafilo, prostanoides.
- Síndrome de Reynolds → esclerosis sistémica + colangitis biliar primaria.
- SÍNDROME DE SJÖGREN
- Clínica → xerostomía y xeroftalmía (queratoconjuntivitis seca), parotidomegalia; extraglandular: artritis, EPID, nefritis tubulointersticial (ATR distal), neuropatía, púrpura.
- Diagnóstico → anti-Ro y anti-La, test de Schirmer, biopsia de glándulas salivales menores (sialoadenitis linfocítica focal).
- Complicación → linfoma no Hodgkin B (MALT) con riesgo 15–20 veces mayor.
- Tratamiento → lágrimas y saliva artificiales, pilocarpina; hidroxicloroquina para artralgias; inmunosupresores en afectación sistémica.
- SARCOIDOSIS
- Definición → enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida con granulomas no caseificantes; 20–40 años.
- Órganos → pulmón y ganglios hiliares (>90%), piel (eritema nudoso, lupus pernio), ojo (uveítis), corazón (bloqueos, arritmias), SNC (parálisis facial), hígado.
- Síndromes → Löfgren: eritema nudoso + adenopatías hiliares bilaterales + artritis de tobillos + fiebre (buen pronóstico); Heerfordt: uveítis + parotiditis + parálisis facial + fiebre.
- Estadios radiológicos (Scadding) → 0 normal; I adenopatías hiliares; II adenopatías + infiltrados; III infiltrados sin adenopatías; IV fibrosis.
- Laboratorio → hipercalcemia e hipercalciuria (los macrófagos producen calcitriol: 1,25-dihidroxivitamina D alta), ECA elevada (poco específica).
- Diagnóstico → clínica e imagen compatibles + biopsia con granulomas no caseificantes (ganglios por EBUS, piel, pulmón) + exclusión de TB y hongos.
- Tratamiento → muchos no requieren (Löfgren remite solo); prednisona si hay afectación grave o progresiva (cardiaca, ocular, neurológica, pulmonar sintomática); metotrexato como segunda línea; anti-TNF en refractarios.
- AMILOIDOSIS
Tipo Proteína Contexto Órganos AL Cadenas ligeras de inmunoglobulina Discrasia de células plasmáticas (mieloma en ~10–15%) Riñón (síndrome nefrótico), corazón (miocardiopatía restrictiva), macroglosia, púrpura periorbitaria «en mapache», túnel carpiano, neuropatía AA Amiloide A sérico Inflamación crónica (AR, EII, fiebre mediterránea familiar) o infecciones crónicas (TB, osteomielitis) Riñón (proteinuria), hígado, bazo ATTR Transtiretina hereditaria o salvaje (senil) Varones mayores (salvaje)mutaciones (hereditaria) Corazón (miocardiopatía, estenosis aórtica asociada), polineuropatía, túnel carpiano bilateral - Diagnóstico → biopsia (aspirado de grasa abdominal primero; luego órgano afectado): rojo Congo con birrefringencia verde manzana; tipificación por espectrometría de masas.
- Cardiaca → ecocardiograma con pared engrosada y patrón granular brillante, strain con preservación apical, RM con realce tardío; gammagrafía con pirofosfato de tecnecio positiva y sin cadenas ligeras = ATTR.
- Tratamiento → AL: daratumumab + bortezomib + ciclofosfamida + dexametasona; trasplante autólogo en candidatos; AA: controlar la enfermedad de base; ATTR: tafamidis o acoramidis (estabilizadores), patisirán o vutrisirán (silenciadores).
- Pronóstico → la afectación cardiaca determina la supervivencia (causa principal de muerte en AL); en AA, la ERC terminal.
- ##brain## Recuerda:
- Recuerda: el tratamiento de primera línea de la amiloidosis AL hoy incluye daratumumab; la prueba del permanganato está en desuso.
- Recuerda: en la sarcoidosis la vitamina D elevada es el calcitriol (1,25), y la segunda línea es el metotrexato (no la azatioprina).
- REFERENCIAS
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747. doi:10.1002/art.38098
- Grunewald J, Grutters JC, Arkema EV, Saketkoo LA, Moller DR, Müller-Quernheim J. Sarcoidosis. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):45. doi:10.1038/s41572-019-0096-x
- Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-2654. doi:10.1016/S0140-6736(15)01274-X