Revisión: 23/10/2026
Última actualización: 23/10/2026
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- ENFOQUE
- Clínica → disnea progresiva y tos seca >3 meses, crepitantes «en velcro» bibasales, acropaquias.
- Primero descartar causas conocidas → enfermedades del tejido conectivo (esclerosis sistémica, AR, miopatías inflamatorias, LES), exposiciones (neumonitis por hipersensibilidad, neumoconiosis), fármacos (amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato, bleomicina, inhibidores de checkpoint), radiación.
- Estudios → TC de alta resolución (patrón), espirometría (restricción) y DLCO (la más sensible para detectar y seguir), lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial o criobiopsia, biopsia quirúrgica.
- Predominio en lóbulos superiores → neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, silicosis, histiocitosis de Langerhans, TB, espondilitis anquilosante, fibrosis quística; inferiores → fibrosis pulmonar idiopática, asbestosis, conectivopatías.
- Líneas B de Kerley → septos interlobulillares engrosados en bases; causa +frec.: edema pulmonar.
- ENTIDADES
Entidad Claves Tratamiento Fibrosis pulmonar idiopática Varón >60 años, fumadorpatrón NIU (panal de abeja subpleural basal, bronquiectasias de tracción)supervivencia media 3–5 años Antifibróticos (nintedanib, pirfenidona)NO corticoidesO2, rehabilitación, trasplante Neumonía intersticial no específica Más en conectivopatíasvidrio deslustrado Corticoides e inmunosupresores Neumonía organizada criptogénica Cuadro seudogripal, consolidaciones migratorias Corticoides (buena respuesta) Neumonía intersticial aguda (Hamman-Rich) SDRA idiopático, daño alveolar difuso Soportemal pronóstico Neumonitis por hipersensibilidad Exposición a aves o mohos (granjeros, criadores de palomas)lóbulos superiores, nódulos centrolobulillares, atrapamiento aéreolinfocitosis en LBA Evitar el antígenocorticoides Sarcoidosis Granulomas no caseificantesadenopatías hiliares bilateralessíndrome de Löfgren (eritema nudoso, adenopatías, artritis) Observación en estadio Icorticoides si hay compromiso significativo Histiocitosis de células de Langerhans Varón joven fumadornódulos y quistes en lóbulos superioresneumotórax Dejar de fumar Linfangioleiomiomatosis Mujer en edad fértilquistes difusos, neumotórax, quilotóraxesclerosis tuberosa Sirolimus Proteinosis alveolar Anticuerpos anti-GM-CSFpatrón en «empedrado» (crazy paving)material PAS positivo en LBA Lavado pulmonar total, GM-CSF inhalado - NEUMOCONIOSIS
Tipo Exposición Claves Silicosis (la +frec. en el mundo) Minería, canteras, cerámica, vidrio, arenado Nódulos en lóbulos superiores, adenopatías con calcificación «en cáscara de huevo»masas conglomeradasmayor riesgo de TB y cáncersíndrome de Caplan con AR Asbestosis Construcción, frenos, astilleros, aislantes Fibrosis de bases, placas pleurales calcificadas, derrame pleural benignoriesgo de mesotelioma y cáncer de pulmón (sinérgico con tabaco) Neumoconiosis del carbón (antracosis) Minería del carbón, humo de leña Máculas en lóbulos superioresfibrosis masiva progresiva en casos graves Beriliosis Industria aeroespacial, electrónica Granulomas similares a sarcoidosis Bisinosis Algodón Opresión torácica al inicio de la semana laboral - Tratamiento → retirar la exposición (no hay tratamiento específico), vacunas, cribado de TB en silicosis.
- ##brain## Recuerda:
- Recuerda: en la fibrosis pulmonar idiopática los corticoides son perjudiciales; el tratamiento es antifibrótico.
- Recuerda: el diagnóstico de histiocitosis y linfangioleiomiomatosis se apoya sobre todo en la TC de alta resolución y el contexto; el LBA o la biopsia confirman.
- REFERENCIAS
- Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC, Inoue Y, Johkoh T, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST
- Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230
- Leung CC, Yu ITS, Chen W. Silicosis. Lancet. 2012;379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9