Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- DERMATOSIS AMPOLLARES AUTOINMUNES
Característica Pénfigo vulgar Penfigoide ampolloso Edad 40–60 años >70 años (la +frec. de las ampollares autoinmunes) Antígeno Desmogleína 3 (± 1): desmosomas BP180 y BP230: hemidesmosomas Nivel de la ampolla Intraepidérmica suprabasal (acantólisis) Subepidérmica Ampollas Flácidas, se rompen y dejan erosiones dolorosasempieza en mucosa oral Tensas, sobre piel urticariforme muy pruriginosamucosas poco afectadas Nikolsky Positivo Negativo Inmunofluorescencia directa IgG y C3 intercelular «en red» IgG y C3 lineal en la unión dermoepidérmica Pronóstico Grave sin tratamiento Mejorcrónico con remisiones Tratamiento Corticoides sistémicos + rituximab (primera línea)azatioprina o micofenolato como ahorradores Clobetasol tópico potente (primera línea)doxiciclinacorticoides sistémicos o metotrexato si es extenso - Penfigoide inducido por fármacos → inhibidores de DPP-4 (gliptinas), diuréticos.
- Dermatitis herpetiforme → vesículas agrupadas muy pruriginosas en codos, rodillas y glúteos; IgA granular en papilas dérmicas; asociada a enfermedad celíaca; dieta sin gluten + dapsona.
- URTICARIA, ANGIOEDEMA Y ANAFILAXIA
- Urticaria → habones pruriginosos evanescentes (<24 h cada uno); aguda <6 semanas (infecciones, fármacos, alimentos), crónica ≥6 semanas (espontánea o inducible).
- Tratamiento de urticaria → antihistamínicos H1 de segunda generación (hasta 4 veces la dosis); omalizumab en crónica refractaria; corticoides solo en ciclos cortos.
- Angioedema histaminérgico → con urticaria; responde a antihistamínicos, corticoides y adrenalina.
- Angioedema por bradicinina → sin urticaria: IECA o déficit de C1 inhibidor (hereditario, C4 bajo); no responde a antihistamínicos: suspender el IECA, icatibant o concentrado de C1 inhibidor; asegurar la vía aérea.
- Anafilaxia → adrenalina IM 0.01 mg/kg (máximo 0.5 mg en adultos) en la cara anterolateral del muslo, repetir cada 5–15 min; luego oxígeno, fluidos, antihistamínicos y corticoides como coadyuvantes.
- REACCIONES CUTÁNEAS A FÁRMACOS
- Fármacos más implicados → antibióticos (β-lactámicos, sulfonamidas), AINE, anticonvulsivantes aromáticos, alopurinol.
- Exantema morbiliforme → la reacción +frec.; 4–14 días tras iniciar el fármaco; leve.
- Eritema pigmentado fijo → placa redonda violácea que reaparece en el mismo sitio con cada exposición y deja hiperpigmentación (sulfonamidas, AINE, tetraciclinas).
- Eritema multiforme → lesiones en diana típicas (tres anillos) acrales; causado sobre todo por VHS (también Mycoplasma); afectación mucosa mínima (menor) o marcada (mayor); no es parte del espectro de Stevens-Johnson.
Reacción grave Claves Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica 4–28 días tras el fármaco (alopurinol, carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, sulfonamidas, nevirapina, oxicams)pródromo febril, máculas purpúricas y dianas atípicas, ≥2 mucosas, Nikolsky +SJS <10% de superficie desprendida, superposición 10–30%, NET >30% DRESS 2–8 semanas tras el fármaco (anticonvulsivantes, alopurinol, sulfonamidas, minociclina)exantema extenso, fiebre, edema facial, adenopatías, eosinofilia, linfocitos atípicos, hepatitis, nefritis Pustulosis exantemática aguda generalizada Horas a días (β-lactámicos)pústulas no foliculares en pliegues, fiebre, neutrofilia - Manejo de SJS/NET → suspender el fármaco causal de inmediato, unidad de quemados o cuidados intensivos, cuidado de heridas, ojos y mucosas, fluidos y nutrición; ciclosporina, IGIV o etanercept según el centro; SCORTEN estima la mortalidad (causa principal: sepsis).
- Prevención → HLA-B15:02 antes de carbamazepina en asiáticos; HLA-B58:01 antes de alopurinol en poblaciones de riesgo.
- DRESS → suspender el fármaco y corticoides sistémicos con descenso lento; vigilar tiroiditis y diabetes tardías.
- ##brain## Recuerda:
- Recuerda: el pénfigo vulgar forma ampollas intraepidérmicas (no «intradérmicas»), y el de buen pronóstico es el penfigoide.
- Recuerda: el eritema multiforme se asocia sobre todo al VHS; las reacciones graves por fármacos son el Stevens-Johnson y la NET.
- REFERENCIAS
- Joly P, Horvath B, Patsatsi A, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. doi:10.1111/jdv.16752
- Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet. 2013;381(9863):320-332. doi:10.1016/S0140-6736(12)61140-4
- Duong TA, Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P, Chosidow O. Severe cutaneous adverse reactions to drugs. Lancet. 2017;390(10106):1996-2011. doi:10.1016/S0140-6736(16)30378-6