Cardiopatías congénitas e insuficiencia cardíaca en pediatría

1. LAS MÁS FRECUENTES

• CC más frecuente en general y acianótica más frecuente → CIV.
• CC cianótica más frecuente → tetralogía de Fallot; en el RN (primera semana) → transposición de grandes vasos (TGV).
• CC más frecuente en adultos → CIA (ostium secundum); en el RN pretérmino → ductus arterioso persistente (PCA).
• Asociaciones → rubéola congénita: PCA y estenosis pulmonar periférica; Turner: coartación aórtica y válvula aórtica bicúspide; Noonan: estenosis pulmonar valvular; Down: canal AV; DiGeorge (22q11): tronco arterioso e interrupción del arco aórtico; Williams: estenosis aórtica supravalvular.

2. CLASIFICACIÓN POR FLUJO PULMONAR

• Clínica de las CC con flujo pulmonar alto → insuficiencia cardíaca (taquipnea, sudoración con las tomas, mala ganancia ponderal); con flujo bajo → cianosis y crisis hipóxicas.
• Inversión del shunt I→D a D→I por hipertensión pulmonar irreversible → síndrome de Eisenmenger (contraindica el cierre del defecto).
• Tamizaje neonatal de CC críticas → oximetría de pulso a las ≥24 h: SatO2 en mano derecha y pie; positivo si <90%, o <95% en ambos sitios o diferencia >3% en mediciones repetidas.

1. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

• Defecto → la aorta nace del VD y la pulmonar del VI (circulaciones en paralelo); depende de mezcla por foramen oval, CIV o ductus.
• Clínica → cianosis intensa en las primeras horas, que no mejora con O2 (prueba de hiperoxia negativa).
• Radiografía → «huevo sobre un cordel» (pedículo estrecho).
• Manejo inicial → prostaglandina E1 para mantener el ductus abierto; si la mezcla es insuficiente → atrioseptostomía con balón (Rashkind).
• Corrección definitiva → switch arterial (Jatene) en las primeras 2–3 semanas de vida.

2. TETRALOGÍA DE FALLOT

• Componentes → obstrucción del tracto de salida del VD (infundibular), CIV, aorta cabalgante, hipertrofia del VD; pentalogía → + CIA.
• Determinante de la gravedad → grado de obstrucción del tracto de salida del VD.
• Radiografía → corazón «en bota» (zueco) con campos pulmonares oligohémicos.
• Crisis hipóxica → posición genupectoral (cuclillas), O2, morfina, fluidos, propranolol EV; si no cede, fenilefrina.
• PGE1 → solo en neonatos con flujo pulmonar dependiente del ductus (obstrucción severa).
• Cirugía → corrección completa electiva a los 3–6 meses; fístula sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig modificada) → paliación cuando no es posible corregir.

3. OTRAS

• Anomalía de Ebstein → implantación baja de la tricúspide con atrialización del VD; corazón «en caja» o «en jarrón»; asociada a WPW y al litio materno.
• DVPAT supracardiaco → imagen en «muñeco de nieve» (ocho).

• Tipos de CIA → ostium secundum (+frec., eje a la derecha), ostium primum (eje a la izquierda; Down; más grave), seno venoso.
• Tipos de CIV → perimembranosa (+frec.) y muscular (la que más se cierra espontáneamente).
• Coartación en Rx → muescas costales (signo de Roesler, en >5 años) y signo del «3»; en esofagograma, signo de la «E».
• Estenosis pulmonar valvular → valvuloplastia con balón; Noonan → talla baja, pterigium colli, cardiopatía, herencia autosómica dominante (PTPN11).

1. DIAGNÓSTICO

• Causa más frecuente en lactantes → CC con flujo pulmonar alto; en niños mayores → miocardiopatías y miocarditis.
• Clínica del lactante → taquipnea, tomas entrecortadas, sudoración al lactar, mala ganancia de peso, hepatomegalia.
• Clasificación funcional del lactante → Ross (I asintomático a IV síntomas en reposo).
• Cardiomegalia (índice cardiotorácico) → RN >0.60; lactante >0.55; >2 años >0.50.

2. TRATAMIENTO

• IC descompensada → furosemida; inotrópicos (milrinona, dobutamina, adrenalina) si hay bajo gasto; soporte mecánico o ECMO y evaluación de trasplante si es refractaria.
• IC crónica con FE reducida → IECA (captopril en lactantes pequeños, enalapril en mayores) + β-bloqueador (carvedilol, metoprolol) + espironolactona según clase.
• Los fármacos de IC del adulto (ARNI, iSGLT2) → experiencia creciente en adolescentes, sin uso rutinario en niños pequeños.

• ##brain## Recuerda:
  • Recuerda: el tratamiento médico inicial de la tetralogía de Fallot no es la PGE1 en todos los casos; solo si el flujo pulmonar depende del ductus.
  • Recuerda: antes se cerraba el PCA del pretérmino con indometacina; hoy se prefiere ibuprofeno o paracetamol, y muchos ductus se manejan de forma expectante.

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