Revisión: 24/10/2026
Última actualización: 24/10/2026
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- ATRESIA DE ESÓFAGO
Tipo (Gross / Ladd) Anatomía Frecuencia C / III Atresia con fístula traqueoesofágica distal ~85% (la +frec.) A / I Atresia pura sin fístula (a menudo con gran separación: long gap) ~8% E / V Fístula en H sin atresia ~4% B / II Atresia con fístula proximal Rara D / IV Atresia con fístula proximal y distal Rara - Prenatal → polihidramnios, estómago pequeño o ausente.
- Clínica → sialorrea, atoro, tos y cianosis con la primera toma; en la fístula en H: neumonías recurrentes y tos con la alimentación.
- Diagnóstico → sonda nasogástrica que no avanza y se enrolla en el bolsón superior (Rx); gas en el abdomen = fístula distal; abdomen sin gas = atresia pura; el esofagograma con contraste rara vez es necesario (riesgo de aspiración); broncoscopia preoperatoria para localizar fístulas.
- Malformaciones asociadas (VACTERL) → cardiacas (las +frec.), vertebrales, anorrectales, renales, de extremidades; ecocardiograma también para ver el lado del arco aórtico.
- Manejo inicial → sonda de aspiración continua (Replogle), cabecera elevada, evitar ventilación con bolsa (distiende el estómago por la fístula), antibióticos.
- Cirugía → ligadura de la fístula + anastomosis esofágica primaria por toracotomía o toracoscopia en los primeros días.
- Long gap (≥3 cuerpos vertebrales) → gastrostomía y anastomosis primaria diferida (esperar el crecimiento ~3 meses); sustitución esofágica (estómago, colon, yeyuno) si no se logra.
- Complicaciones → estenosis de la anastomosis y ERGE (las +frec.), fuga anastomótica, traqueomalacia, fístula recurrente.
- HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Tipo Localización Claves Bochdalek (~85–90%) Posterolateral, sobre todo izquierda Recién nacido con dificultad respiratoria grave, abdomen excavado, ruidos intestinales en el tórax, latido desplazado a la derecha Morgagni Anterior retroesternal (más derecha) Niños mayores o adultosa menudo asintomática u obstrucción intestinal - Determinantes del pronóstico → hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar persistente; peor si el cociente pulmón/cabeza observado/esperado es bajo, si hay hígado herniado o cardiopatía asociada.
- Diagnóstico → ecografía prenatal; Rx de tórax al nacer (asas en el hemitórax).
- Manejo inicial → intubación inmediata (sin ventilación con bolsa-mascarilla), sonda nasogástrica, ventilación gentil con hipercapnia permisiva, tratar la hipertensión pulmonar (óxido nítrico, ECMO).
- Cirugía → no es urgente: reducción y cierre del defecto (con malla si es grande) tras estabilizar al paciente; casos graves → oclusión traqueal fetal (FETO).
- DEFORMIDADES DE LA PARED TORÁCICA
- Pectus excavatum → la más frecuente; índice de Haller >3.25 en TC; puede comprimir el corazón; evaluar con ecocardiograma y espirometría.
- Tratamiento del excavatum → leve: campana de vacío; moderado-grave: técnica de Nuss (barras retroesternales por toracoscopia, idealmente entre los 10 y 14 años, que se retiran a los 2–3 años) o técnica de Ravitch (resección de cartílagos).
- Pectus carinatum → primera línea: corsé de compresión dinámica; cirugía (Ravitch o técnicas mínimamente invasivas) si falla.
- Asociaciones → síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, Poland (agenesia del pectoral mayor).
- ##brain## Recuerda:
- Recuerda: en la atresia de esófago la prueba inicial es la sonda que no pasa en la Rx; el esofagograma con contraste no es rutinario.
- Recuerda: la cirugía de la hernia diafragmática se difiere hasta estabilizar al neonato; no es una urgencia quirúrgica.
- REFERENCIAS
- van Lennep M, Singendonk MMJ, Dall'Oglio L, Gottrand F, Krishnan U, Terheggen-Lagro SWJ, et al. Oesophageal atresia. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):26. doi:10.1038/s41572-019-0077-0
- Kirby E, Keijzer R. Congenital diaphragmatic hernia: current management strategies from antenatal diagnosis to long-term follow-up. Pediatr Surg Int. 2020;36(4):415-429. doi:10.1007/s00383-020-04625-z
- Kelly RE Jr. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation. Semin Pediatr Surg. 2008;17(3):181-193. doi:10.1053/j.sempedsurg.2008.03.002